По инициативе председателя Республиканской детской организации, депутата парламента Азербайджана Гюляр Ахмедовой с целью поддержки реализации проекта Фонда Гейдара Алиева по оказанию помощи детям, больным талассемией, будет организована донорская акция (Trend). Депутат призвала представителей Республиканской детской организации, Госкомитета по земле и картографии, Международного центра диаспоры, а также сотрудников управлений полиции Ясамальского и Насиминского районов столицы, госструктур и частных компаний присоединиться к акции. Ахмедова призвала к участию в акции также всех граждан страны. Донорская акция пройдет в четверг в здании Научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии.
Кстати, совсем недавно в Азербайджане были проведены акции по добровольной сдаче донорской крови. Их оpганизовали и пpовели Министерство здравоохранения и Государственная нефтяная компания Азербайджанской Республики (ГНКАР) с 27 по 29 сентября. Как сообщила пресс-служба Министерства здравоохранения, в этих акциях приняли участие 453 сотрудника учреждений и организаций ГНКАР. Цель проведения акции - помочь больным талассемией и гемофилией детям и взрослым, которые нуждаются в постоянном переливании донорской крови.
Талассемия - группа заболеваний крови, преобладает у представителей азиатских стран, встречается преимущественно в Азербайджане, реже - в Грузии, Армении, Таджикистане, Узбекистане. Это наследственные анемии с аномалиями генов, ответственных за синтез гемоглобина. Большая талассемия, или болезнь Кули, проявляется в детском возрасте, тяжело протекает, больные редко доживают до зрелого возраста. Малая талассемия - легкая форма болезни - распространена также в Италии, Греции. Еще один вид малокровия - серповидноклеточная анемия - встречается в Центральной Африке, Азербайджане и Дагестане. Проявляется повышенным уровнем билирубина в крови (гипербилирубинемия), желчнокаменной болезнью, частыми инфекциями, острыми болевыми кризами. Характерны тромботические осложнения, поражение суставов.
По данным специалистов, которые подтверждены исследованиями, если наладить метод дородовой диагностики, то через одно поколение рождение больных детей можно будет практически свести к нулю. Подобный опыт уже имеется в Греции, Италии и других странах. Как отмечает директор НИИ гематологии и трансфузиологии, доктор медицинских наук, профессор Азад Гаджиев, лечение и профилактика талассемии - это два совершенно разных, хотя и связанных между собой по своей сути независимых направления, скомбинированных в общую проблему борьбы с болезнью.
ArrayПрофилактическое направление, а это широкое скрининг-тестирование, является одной из важных тематических научных работ института.
Талассемия - это наследственное заболевание крови, которое возникает в результате генетически обусловленной уменьшенной или полностью отсутствующей составной части переносящего кислород белка - гемоглобина. Болезнь передается детям от родителей, при этом сами родители могут и не быть больны, являясь лишь носителями гена талассемии и не имея существенных отклонений в состоянии здоровья. По некоторым генетическим причинам ген талассемии у ребенка может проявить себя гораздо сильнее, чем у родителей, и у него уже может развиться заболевание, требующее немедленного и постоянного лечения. После внедрения метода пренатальной диагностики станет возможным выявление гена во время начальной стадии беременности. Дело в том, что больной ребенок рождается в том случае, если и отец, и мать являются носителями злополучного гена этой болезни, и то не всегда. Вероятность появления ребенка, больного талассемией, у такой супружеской пары равна 25%. Благодаря проведенному генетическому анализу родителей определяется, попадают они оба в группу риска или нет. Уже на втором месяце беременности будущая мать может пройти пренатальную (дородовую) диагностику плода. Если обнаружится, что ребенок будет страдать от тяжелой формы талассемии, женщина вправе решить, стоит ей оставлять этого ребенка или нет. Отметим, что подобная практика применяется даже в Иране, где аборты вообще запрещены.
Как же сегодня осуществляется лечение больных заболеваниями крови, талассемией, гемофилией? Государством закупаются дорогостоящие препараты для их лечения. Больные полностью обеспечиваются ими начиная с 2006 года, когда была принята государственная программа, причем с каждым годом объемы этого обеспечения увеличиваются.
Лечение тяжелых форм болезней крови сводится к коррекции анемии с помощью переливания эритроцитов в таком количестве, которое позволяет удерживать гемоглобин на уровне 85 г/л, выводя при этом избыток железа необходимым медицинским пpепаpатом. Одним из методов лечения является ранняя трансплантация костного мозга. Но немаловажной проблемой для больных заболеваниями крови остается вопрос переливания донорской крови. Дело в том, что дети-талассемики нуждаются в переливании крови 1-2 раза в месяц, а в среднем они должны получить около 25-30 литров донорской крови.
За рубежом ведутся постоянные исследования по созданию искусственной крови (в мире разработаны образцы искусственной крови, но они пока не пригодны для длительного использования), но до сих пор именно донорская кровь остается незаменимым компонентом при лечении больных талассемией.
Пересадка костного мозга сопряжена с большими сложностями, основная из которых заключается в поиске совместимого по молекулярным показателям донора, что по-настоящему является очень трудоемкой работой. Но если такой донор будет найден, операция и послеоперационный период пройдут успешно, без осложнений, и больной может излечиться навсегда. Во всяком случае, около 30% больных после операции излечиваются полностью. После этого пропадает необходимость в переливаниях крови, и жизнь бывших больных продолжается без вспомогательных терапевтических средств.
Почему же у нас так внимательно относятся к проблемам талассемии? Дело в том, что, по разным данным, генетическими носителями этой болезни в нашей стране являются около 8% населения. Число зарегистрированных больных талассемией в республике колеблется и составляет около 1000 человек.
Ни для кого не секрет, что дети, рожденные в браке, заключенном между близкими родственниками, увеличивают риск возникновения различных генетических заболеваний. Несмотря на это, данная традиция в Азербайджане продолжает существовать, и, судя по обилию подобных союзов, "мода" свататься к собственным кузинам не проходит...
Родственные союзы увеличивают риск рождения детей с такими заболеваниями, как гемофилия, фенилкетонурия и, конечно, талассемия. В некоторых районах Азербайджана эта болезнь кpови распространена чуть ли не повсеместно, и одна из основных причин столь рекордного распространения - браки между родственниками, являющимися носителями патологического гена.
Такие болезни особенно активно распространяются в небольших населенных пунктах, там, где родственные браки заключаются из поколения в поколение. Вывод и выход один - традицию заключать родственные союзы следует искоренять на государственном уровне. А с молодежью необходимо проводить разъяснительные работы.
|
