Ежегодно 17 апреля Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная федерация гемофилии (WFH) отмечают Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови. Эта дата приурочена к дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля. Всемирный день гемофилии во всем мире отмечается с 1989 г.

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс стать носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным гемофилией.

По данным ВОЗ, гемофилией в мире страдают 400 тысяч человек (один из 10 тысяч мужчин). В прежние времена больной гемофилией был заметен в массе людей из-за нарушенной походки, хромоты. Часто ему приходилось опираться на трость или костыли.

Современные молодые люди с этим заболеванием во многом избежали подобных мучений и имеют все шансы на достойную жизнь. Достичь этого удалось благодаря адекватному лечению современными и безопасными лекарственными препаратами - концентратами факторов свертывания крови.

Современные возможности диагностики позволяют диагностировать гемофилию уже в период новорожденности, но это не спасает детей, больных гемофилией, от инвалидности. Более того, до недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста.

Именно недостаточное обеспечение антигемофильными препаратами приводит к ранней инвалидности у страдающих гемофилией.

В настоящее время в арсенале специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность.

При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества.

Лечение гемофилии очень дорого, поэтому обеспечение больных гемофилией препаратами может быть осуществлено только за счет государства. Так и происходит во многих странах мира. В странах Европы гемофилия считается не медицинской, а социальной проблемой.

ArrayПри полноценном обеспечении современными препаратами с детства больные гемофилией - это обычные, работоспособные, востребованные обществом люди.

В эти дни жители многих стран мира присоединяются к акциям Всемирной федерации гемофилии. Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Как сообщалось ранее, в Азербайджане на официальном учете в Научно-практическом центре гемофилии находятся 1328 больных. 50% из них - это дети дошкольного и школьного возраста. По статистике, гемофилией в основном страдают жители Ширвана и Гянджабасара. В настоящее время есть новые средства лечения гемофилии - это высокоочищенные препараты, не содержащие белки человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции. В Азербайджане действует Республиканская ассоциация больных гемофилией. Как заявляла ранее председатель ассоциации Гюльнара Гусейнова, начиная с 2006 года больные гемофилией в рамках государственной программы получают лекарственные препараты для качественного лечения.

Согласно утвержденной Государственной программе по гемофилии на 2011-2015 годы, с целью улучшения медицинского обслуживания основным действием Министерства здравоохранения Азербайджана в рамках этой pаботы является обеспечение больных гемофилией препаратами свертывания крови "Фактор концентратами", а также создание государственного реестра больных гемофилией. По данным Всемирной федерации гемофилии, во всех странах, где ведется качественное лечение, создан реестр больных гемофилией. Реестр - это база данных или сборник информации о людях, больных гемофилией или имеющих наследственные заболевания, которые сопровождаются кровоизлияниями. Реестр содержит информацию о таких личных данных, как возраст, пол, тип заболевания, сопровождающегося кровоизлияниями, степень тяжести, вид и количество полученного лечения, а также наличие таких осложнений, как ингибиторы, заболевания печени, суставов и т. д. Как правило, эти данные хранятся в компьютерной базе данных. Общегосударственный реестр сводит эти данные со всей страны в единый документ, что позволяет избежать дублирования имен больных.

Общегосударственный реестр дает много выгод больному гемофилией. Основная цель создания такого реестра состоит в том, чтобы помочь человеку лучше понимать распространенность этого заболевания, изучая потребности больных в обществе, выявляя недостатки в системе предоставления медицинского обслуживания, определяя будущие потребности и сферы, требующие внимания, а также уполномочивая общегосударственную организацию гемофилии и врачей эффективно лоббировать перед правительствами пpава больных гемофилией. Планирование, направленное на решение таких проблем, как организация медицинского ухода за больными гемофилией, финансирование медицинского обслуживания и потребность в лечебных препаратах, должно основываться на знании числа больных, которым предоставляется медицинская помощь, на знании уровня услуг, которые они получают, местонахождения больных, а также тех медицинских услуг, которые им не предоставлялись. И именно вся эта информация содержится в общегосударственном реестре больных. Данные, получаемые из централизованного реестра, неоценимы для определения необходимых финансовых средств и выбора самых высоких приоритетов для получения успешных результатов. Реестр содержит важную информацию, которая может использоваться для защиты, поддержки и отстаивания бюджетов. Например, в некоторых странах, после того как уровень оказания медицинской помощи таким больным повысился, у них стало снижаться количество осложнений, на основании чего некоторые политики посчитали, что средства, выделяемые центрам лечения гемофилии, можно направить на другие цели, а больные могут получать необходимые для них медицинские услуги у любого местного терапевта. В США использование данных реестра, содержащего более чем 3000 больных, показало, что смертность больных, получавших медицинские услуги в центрах лечения гемофилии (ЦЛГ), сокpатилась на 70%, а количество случаев госпитализации оказалось на 40% меньше по сравнению с теми же показателями у больных, получавших медицинские услуги в организациях здравоохранения, которые не входят в систему ЦЛГ. И это даже несмотря на то, что у больных, обслуживаемых в центрах, которые входят в систему ЦЛГ, формы этого заболевания более тяжелые. И это при том, что обе группы имеют одинаковый доступ к лечебным препаратам. В результате выделение средств центрам лечения гемофилии продолжилось. Некоторые общегосударственные реестры обычно собирают данные о состоянии здоровья, чтобы контролировать изменения состояния здоровья больных, которым требуется срочная помощь. Формы этих данных включают количество заражений вирусами, перенесенными с кровью (ВИЧ, СПИД, гепатит и т.д.), число больных с заболеванием суставов, печени, а также тех, кто был госпитализирован или умер. Эта информация является исключительно важной для определения меняющихся потребностей больных, идентификации специфических проблем, на которые нужно обратить внимание, или для оценки и документирования того эффекта, который стал возможным в результате изменений в обеспечении медицинского обслуживания населения. Объективные данные общегосударственного реестра могут также использоваться при подаче тендерных заявок на закупку лечебных препаратов. Реестр помогает определить, какое количество лечебных препаратов нужно купить; он может использоваться для планирования распределения лечебных препаратов, которые закуплены государственными организациями, а также может использоваться как своего рода аудит тендерного процесса в целом.

Вице-президент Всемирной федерации гемофилии по медицинским вопросам Элисон Стрит говорит, что "для того, чтобы всесторонне удовлетворить потребности пациентов с гемофилией, необходимо эффективно применять междисциплинарный принцип работы с координацией усилий гематологов, ортопедов, стоматологов, физиотерапевтов, психологов, сотрудников социальной сферы".

Благодаря усилиям Всемирной организации здравоохранения, Всемирной федерации гемофилии, обществ больных гемофилией, ученых и врачей, диагноз "гемофилия" перестал быть смертным приговором, но это не повод почивать на лаврах, и до окончательной победы над этим заболеванием еще далеко.